Orfadin®
Åben/luk alle
Orfadin® bruges mod
Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.
Orfadin® anvendes til behandling af de meget sjældne sygdomme:
- Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
- Aalkapturi (AKU)
Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.
Sådan tager du Orfadin®
Læs mere...
hårde kapsler
2 mg, 5 mg, 10 mg og 20 mg.
-
Kan tages med eller uden mad.
-
Indholdet kan kommes på blød mad, fx yoghurt eller æblemos.
-
Umiddelbart før indtagelse kan indholdet opslæmmes i vand.
Læs mere...
hårde kapsler
2 mg, 5 mg, 10 mg og 20 mg.
-
Synkes hele med et glas vand.
OBS
Umiddelbart før indtagelse kan indholdet også opslæmmes i 10-20 ml modermælkserstatning.
Dosering
Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).
Tyrosinæmi type 1
- Voksne og børn
- Begyndelsesdosis
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
- Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
- Vedligeholdelsesdosis
- Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
Alkaptonuri (AKU)
- Voksne
- 10 mg 1 gang i døgnet.
- Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.
Bemærk:
- Kapslerne bør synkes hele med et glas vand.
- Kapslerne kan tages med eller uden mad.
- Kapslerne kan åbnes.
- Kapselindholdet kan opslæmmes i lidt vand eller 10-20 ml modermælkserstatning umiddelbart før indtagelse.
- Eller kapselindholdet kan kommes på blød mad, fx yoghurt eller æblemos.
Bivirkninger
|
Indberettede bivirkninger
|
||
|
Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Øjensmerter | ||
| Forhøjet mængde tyrosin i blodet | ||
|
Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer, Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader | ||
| Hornhindebetændelse, Uklart syn, Øjenbetændelse | Lysfølsomhed i øjet | |
| Luftvejsinfektion | ||
| Lungebetændelse | ||
| Alvorlig hudreaktion | Hudkløe, Hududslæt | |
|
Ikke almindelige. Højst 1 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Forhøjet antal hvide blodlegemer | ||
| Betændelse i øjenlågsrandene | ||
Praktiske erfaringer
- Orfadin® øger tyrosinniveauerne hos alle, der behandles med det. Dette kan føre til øjenproblemer som conjunctivitis, hornhindeuklarhed, keratitis, lysfølsomhed og øjensmerter hos både HT-1- og AKU-patienter.
- En dårlig kost øger risikoen for øjen- og sandsynligvis kognitive problemer.
- For børn er sikkerhedsprofilen baseret på dem, da behandlingen bør starte, så snart HT-1 er diagnosticeret. Der er ingen forskel i sikkerhedsprofilen mellem børn og voksne.
Det skal du vide, når du tager Orfadin®
Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:
Der bør...
Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:
- Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
- Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
- Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.
- Hvis du fåer et meget højt indhold af tyrosin i blodet, vil behandlingen med Orfadin® blive afbrudt midlertidig. Behandlingen kan genoptages, når symptomerne er forsvundet.
- Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.
Håndtering
Oral suspension
Oral suspe...
Håndtering
Oral suspension
- Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
- Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
- Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.
Holdbarhed
Kapsler
- Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
- Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25 ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.
Oral suspension
- Opbevares opretstående i køleskab (2-8 °C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25 °C.
Bør ikke anvendes pga. manglende viden. Denne tekst afviger fra firmaets godkendte produktinformation (produktresumé).
Bør ikke anvendes pga. manglende viden. Denne tekst afviger fra firmaets godkendte produktinformation (produktresumé).
Alkohol og Orfadin® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Må ikke tappes. Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorpset.
Ingen restriktioner. Du kan bruge Orfadin® ved konkurrencer og træning uden problemer.
Dosering
Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).
Tyrosinæmi type 1
- Voksne og børn
- Begyndelsesdosis
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
- Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
- Vedligeholdelsesdosis
- Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
Alkaptonuri (AKU)
- Voksne
- 10 mg 1 gang i døgnet.
- Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.
Bemærk:
- Kapslerne bør synkes hele med et glas vand.
- Kapslerne kan tages med eller uden mad.
- Kapslerne kan åbnes.
- Kapselindholdet kan opslæmmes i lidt vand eller 10-20 ml modermælkserstatning umiddelbart før indtagelse.
- Eller kapselindholdet kan kommes på blød mad, fx yoghurt eller æblemos.
Sådan virker Orfadin®
- Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
- Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.
Hvad indeholder Orfadin®?
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| hårde kapsler | 2 mg |
Farve
Andre
|
|
| 5 mg |
Farve
Andre
|
||
| 10 mg |
Farve
Andre
|
||
| 20 mg |
Farve
Andre
|
||
| oral suspension | 4 mg/ml |
Konservering
Smag
Andre
|
Se indlægsseddel vedr. udseende, evt. farvestoffer og hjælpestoffer i Parallelimporterede pakninger.
Orfadin® kan erstattes med
Foto og identifikation
 Hårde kapsler 2 mg |
| Præg: |
NTBC 2 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 6 x 16 |
Hårde kapsler 5 mg |
| Præg: |
NTBC 5 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 6 x 16 |
Hårde kapsler 10 mg |
| Præg: |
NTBC 10 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 6 x 16 |
Hårde kapsler 20 mg |
| Præg: |
NTBC 20 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 6 x 16 |
Priser, pakninger og tilskud
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| Recept |
hårde kapsler
2 mg
(kan dosisdisp.)
Orfadin |
60 stk. | 9.136,75 | |
| Recept |
hårde kapsler
5 mg
(kan dosisdisp.)
Orfadin |
60 stk. | 18.253,20 | |
| Recept |
hårde kapsler
10 mg
(kan dosisdisp.)
Orfadin |
60 stk. | 33.372,00 | |
| Recept |
hårde kapsler
20 mg
(kan dosisdisp.)
Orfadin |
60 stk | 66.722,20 | |
| Recept |
oral suspension
4 mg/ml
Orfadin |
90 ml | 27.366,65 |
Orfadin® markedsføres af:
Swedish Orphan Biovitrum
Åben/luk alle
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen.
Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder.
Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Indholdet på Medicin.dk – Borger kan ikke erstatte rådgivning eller behandling af en sundhedsprofessionel, (fx læge, farmaceut, sygeplejerske eller farmakonom).
