Procysbi®
Procysbi® bruges mod
Procysbi® er et middel mod cystinose.
Procysbi® anvendes til behandling af:
- Den meget sjældne arvelige sygdom cystinose, som ubehandlet bl.a. kan medføre nyresvigt.
- Behandlingen er livslang.
Recept på Procysbi® må kun udskrives af speciallæger i nyresygdomme eller børnesygdomme.
Sådan tager du Procysbi®
-
Tages med et glas vand.
-
Tages mindst 1 time før eller efter et måltid.
-
Indholdet kan kommes på kold, blød mad.
-
Synkes hele.
-
Indholdet kan opslæmmes i vand eller juice.
-
Indholdet må ikke tygges eller knuses.
OBS
Kan evt. tages til mindre mængde mad (primært kulhydrater).
Indtagelse i juice eller vand
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur frugtjuice eller vand i et glas.
- Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
- Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
- Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
- Blandingen drikkes direkte fra glasset.
Opslæmning kan gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Dosering
Findes som enterokapsler.
Begyndelsesdosis
- Individuel.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne og børn med legemsvægt over 50 kg
Sædvanligvis 2 g i døgnet fordelt på 2 doser.
- Børn med legemsvægt under 50 kg
1,3 g pr. m2 legemsoverflade i døgnet fordelt på 2 doser.
Bemærk:
Procysbi skal tages i 2 daglige doser med præcist 12 timers mellemrum.
Bivirkninger
|
Indberettede bivirkninger
|
||
|
Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Diarré, Kvalme, Opkastning | ||
| Søvnlignende sløvhedstilstand | Feber | |
| Nedsat appetit | ||
|
Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Mavesmerter | Betændelse i mave-tarm-kanalen, Dårlig ånde, Fordøjelsesbesvær | |
| Kraftesløshed | ||
| Påvirkning af hjernen | Hovedpine | |
| Hududslæt, Ændret kropslugt | ||
|
Ikke almindelige. Højst 1 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer | ||
| Mavesår | ||
| Anafylaktisk chok - en akut alvorlig allergisk tilstand | ||
| Kramper, Smerter i bevægeapparatet (smerter i benene) | ||
| Hallucinationer, Nervøsitet, Søvnighed | ||
| Påvirkning af nyrerne | ||
| Lyse streger i huden, Ændret hårfarve | ||
Ved høje doser kan ses hudforandringer.
Praktiske erfaringer
- Omkring en tredjedel kan forvente at opleve bivirkninger i fordøjelsessystemet såsom kvalme og opkastning. Hvis disse bivirkninger opstår i starten af behandlingen med Procysbi®, kan det hjælpe at starte med en lavere dosis og derefter øge den gradvist.
- Der kan opstå dårlig ånde/lugt på grund af svovlindholdet, som kan give kvalme, nedsat appetit og mindre lyst til at følge behandlingen. Dette kan muligvis reduceres med riboflavin eller klorofyl.
- Ved høje doser er der set Ehlers-Danlos syndrom.
Det skal du vide, når du tager Procysbi®
Procysbi® skal anvendes med forsigtighed:
- Behandling med Procysbi® forhindrer ikke ophobning af cystinkrystaller i øjet, så evt. lokalbehandling i øjet med cysteaminopløsning bør fortsættes.
- Huden bør undersøges for evt. forandringer, og lægen bør kontaktes ved arlignende forandringer.
Håndtering
Indtagelse i juice
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur juice (fx appelsinjuice) eller vand i et glas.
- Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
- Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
- Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
- Blandingen drikkes direkte fra glasset.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 °C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning af beholderen
- Kan opbevares i højst 30 dage ved stuetemperatur (højst 25 °C) i tæt lukket beholder.
- Efter drysning på æblemos
- Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart.
- Efter opblanding i juice eller vand
- Kapselindhold opblandet i sur juice (appelsinjuice) eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart.
Alkohol og Procysbi® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Ingen restriktioner. Du kan bruge Procysbi® ved konkurrencer og træning uden problemer.
Dosering
Findes som enterokapsler.
Begyndelsesdosis
- Individuel.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne og børn med legemsvægt over 50 kg
Sædvanligvis 2 g i døgnet fordelt på 2 doser.
- Børn med legemsvægt under 50 kg
1,3 g pr. m2 legemsoverflade i døgnet fordelt på 2 doser.
Bemærk:
Procysbi skal tages i 2 daglige doser med præcist 12 timers mellemrum.
Sådan virker Procysbi®
- Virker ved at mindske ophobning af aminosyren cystin i organismens celler, bl.a. i nyrerne. Herved mindskes skaden på nyrerne.
- Halveringstid i blodet (T½) er ca. 5 timer.
Hvad indeholder Procysbi®?
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| enterokapsler | 25 mg |
Farve
Andre
|
|
| 75 mg |
Farve
Andre
|
Foto og identifikation
 Enterokapsler 25 mg |
| Præg: |
PRO, 25 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Blå |
| Mål i mm: | 5,8 x 15,9 |
Enterokapsler 75 mg |
| Præg: |
PRO, 75 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Blå, Mørkeblå |
| Mål i mm: | 7,6 x 21,7 |
Priser, pakninger og tilskud
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| Recept |
enterokapsler
25 mg
Procysbi |
60 stk. | 3.713,65 | |
| Recept |
enterokapsler
75 mg
Procysbi |
250 stk. | 46.169,40 |
