Pombiliti®
Åben/luk alle
Pombiliti® bruges mod
Pombiliti® er et middel, der anvendes til behandling af den meget sjældne arvelige sygdom, Pompes sygdom, der skyldes enzymmangel.
Pombiliti® anvendes sammen med et andet lægemiddel kaldet miglustat.
Sådan tager du Pombiliti®
Læs mere...
Dosering
Findes som koncentrat til infusionsvæske, som efter fortynding indgives via et drop ind i en blodåre.
Voksne
- Dosis er 20 mg pr. kg legemsvægt, 1 gang hver 2. uge.
Bemærk:
- Pombiliti® anvendes sammen med miglustat 65 mg kapsler.
- Infusionen af Pombiliti® skal starte 1-3 timer efter indtagelse af miglustat.
- Infusionen varer ca. 4 timer.
- Begrænset erfaring vedr. ældre over 65 år.
Hvis du har sprunget en infusion over, skal du kontakte din læge eller sygeplejerske hurtigst muligt for at aftale en ny tid til behandling.
Bivirkninger
|
Indberettede bivirkninger
|
||
|
Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Hovedpine | ||
|
Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Hurtig puls | ||
| Mavesmerter | Diarré, Kvalme, Luft fra tarmen, Opkastning, Oppustethed, Smagsforstyrrelser | |
| Smerter | Feber, Kulderystelser, Træthed | |
| Anafylaktisk chok - en akut alvorlig allergisk tilstand | Nældefeber | |
| Muskelkramper, Muskelsvaghed | Muskelsmerter | |
| Rysten, Svimmelhed | ||
| Døsighed | ||
| Åndenød | Hoste, Ubehag i brystet | |
| Hudkløe, Hududslæt, Rødme, Øget svedtendens | ||
| Forhøjet blodtryk | ||
|
Ikke almindelige. Højst 1 ud af 100 personer får bivirkningen. |
||
| Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger | |
| Hævelse af tungen | Fordøjelsesbesvær, Smerter i mund og svælg | |
| Ansigtssmerter, Balanceforstyrrelser | Brændende fornemmelse, Kraftesløshed, Unormal temperaturregulering, Utilpashed | |
| Overfølsomhed | ||
| Reaktioner og ubehag under infusionen eller injektionen | ||
| Nedsat antal hvide blodlegemer | ||
| Muskel- og ledsmerter | ||
| Migræne, Ændring i hudens følesans | ||
| Brystsmerter | ||
| Astma, Hvæsende vejrtrækning, Hævelse i halsen | ||
| Hudafskrabning, Misfarvning af huden, Væskeophobning i huden | ||
| Besvimelsesanfald, Lavt blodtryk, Væskeophobning i fx arme og ben | Bleghed | |
Praktiske erfaringer
- De mest almindelige bivirkninger ved Pombiliti® var kulderystelser, svimmelhed, rødmen, døsighed, ubehag i brystet, hoste, hævelse på infusionsstedet og smerter.
- Alvorlige bivirkninger inkluderede nældefeber, alvorlige allergiske reaktioner, feber, besvimelse, åndedrætsbesvær, hævelse i halsen, hvæsende vejrtrækning og lavt blodtryk.
Det skal du vide, når du tager Pombiliti®
Du må ikke få Pombiliti® hvis du tidligere haft livstruende...
- Du må ikke få Pombiliti® hvis du tidligere haft livstruende overfølsomhedsreaktioner over for cipaglucosidase alfa og miglustat eller et af de øvrige indholdsstoffer i dette lægemiddel.
Hvis du tidligere har haft allergiske reaktioner, herunder ...
- Hvis du tidligere har haft allergiske reaktioner, herunder anafylaksi (alvorlig allergisk reaktion) under og efter infusion.
- Hvis du har en sygehistorie med hjerte- eller lungesygdom. Disse tilstande kan forværres i løbet af eller umiddelbart efter din infusion med Pombiliti®. Fortæl det straks til en læge eller sygeplejerske, hvis du oplever åndenød, hoste, hurtigt eller uregelmæssigt hjerteslag eller andre påvirkninger fra disse tilstande under og efter infusion.
- Fortæl det til din læge, hvis du har hævelser i dine ben eller udbredt hævelse i kroppen, alvorligt hududslæt eller skummende urin, når du lader vandet. Din læge vil afgøre, om infusionen bør stoppes og give passende medicinsk behandling.
Holdbarhed
Opbevares i køleskab (2-8 °C). Opbeva...
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 °C).
- Opbevar hætteglasset i den ydre karton for at beskytte mod lys.
- Efter fortynding er blandingen holdbar i 6 timer ved stuetemperatur (op til 25 °C) og i 24 timer ved 2 -8 °C, men bør anvendes straks.
- Må ikke nedfryses.
Håndtering
- Pombiliti® gives af en læge eller sygeplejerske gennem et drop ind i en vene.
- Behandlingen kan også foregå i hjemmet. Din læge vil efter en evaluering afgøre, om det er sikkert for dig at få infusionen hjemme. Hvis du får bivirkninger under en infusion, kan den sundhedsperson, der udfører infusionen i dit hjem, stoppe infusionen og starte passende medicinsk behandling.
Bør ikke anvendes pga. manglende viden.
Bør ikke anvendes pga. manglende viden.
Alkohol og Pombiliti® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Må ikke tappes. Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorpset.
Ingen restriktioner. Du kan bruge Pombiliti® ved konkurrencer og træning uden problemer.
Dosering
Findes som koncentrat til infusionsvæske, som efter fortynding indgives via et drop ind i en blodåre.
Voksne
- Dosis er 20 mg pr. kg legemsvægt, 1 gang hver 2. uge.
Bemærk:
- Pombiliti® anvendes sammen med miglustat 65 mg kapsler.
- Infusionen af Pombiliti® skal starte 1-3 timer efter indtagelse af miglustat.
- Infusionen varer ca. 4 timer.
- Begrænset erfaring vedr. ældre over 65 år.
Sådan virker Pombiliti®
- Indholdsstoffet i Pombiliti® (cipaglucosidase alfa) kommer ind i de muskelceller, der er påvirket af Pompes sygdom. Lægemidlet virker ved at nedbryde nogle stoffer i organismen på samme måde, som det enzym, der mangler ved sygdommen.
- Halveringstid 1,6-2,6 timer.
Hvad indeholder Pombiliti®?
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver til konc. til infusionsvæske, opl. | 105 mg |
Andre
|
Se indlægsseddel vedr. udseende, evt. farvestoffer og hjælpestoffer i Parallelimporterede pakninger.
Priser, pakninger og tilskud
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| Recept |
pulver til konc. til infusionsvæske, opl.
105 mg
Pombiliti |
1 stk. | 11.569,60 |
Pombiliti® markedsføres af:
Amicus
Åben/luk alle
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen.
Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder.
Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Indholdet på Medicin.dk – Borger kan ikke erstatte rådgivning eller behandling af en sundhedsprofessionel, (fx læge, farmaceut, sygeplejerske eller farmakonom).
